<<< Önceki Sayfa

Von Willebrand Hastalığı(VWH)

 

Von Willebrand faktör (vWf) trombositlerin kanama yerine yapışmasını sağlar. Damar cidarına yapışan trombositlerin bu sayede tıkaç oluşturarak kanamanın durması için gerekli olayları başlatırlar. Von Willebrand faktör ayrıca pıhtı oluşması için gerekli faktör VIII’in taşınmasını sağlar. Eksikliğinde hastalarda kanama ortaya çıkar. Bu faktörün eksikliği genellikle kalıtsal olarak anne veya babadan hastalıklı genin çocuklara geçmesi ile oluşur. En sık görülen kanama hastalığıdır.

vWH hangi şikayetlere neden olur?

Burun kanaması, diş eti kanaması, bayan hastalarda fazla adet görme, cilt kanamaları (ciltte morluk), travma sonrası veya sünnet sonrası kanamanın uzun  sürmesidir.

vWH ‘nın nedeni nedir?

Bu faktörü kodlayan hastalıklı genlerin kalıtsal olarak çoçuklara geçmesi ile oluşur. Nadiren multipl myelom gibi bazı hastalıkların seyri sırasında sonradan vWH gelişebilir. Hemofili erkek çoçuklarda görülmesine karşın bu hastalık hem erkek hemde kız çoçuklarında görülür.

vWH’nın kaç tipi vardır?

Hastalığın başlıca 3 tipi vardır.
Tip1: En sık görülen tiptir. Hastalarda normalden daha az Von Willebrand faktör vardır. Kanamalar ameliyat diş çekimi gibi travmaları takiben oluşur. Kendiliğinden kanama görülmez. Aspirin gibi trombosit fonksiyonunu bozan ilaçlar kanama oluşturabilir. En hafif tip olduğundan hastalara bazen tanı konamaz.
Tip2: Hastaların vWf düzeyleri normal ancak kalitesi bozuktur. Faktörün yapısal bozukluğu nedeniyle işlevsel olmadığından kanama oluşur. Tip2A, 2B, 2M ve 2N gibi 4 alt grubu vardır.
Tip3: Nadir görülen bir tiptir. Ağır hemofili hastaları gibi ciddi kanamalar vardır bazen kanamalar kendiliğinden oluşur.

vWH nasıl teşhis edilir?

Aile hikayesi önemlidir. Kanamanın yeri, zamanı önemlidir. Tam kan sayımı genellikle normaldir bazen trombositopeni saptanabilir. Kanama zamanı genellikle uzun bulunur. aPTT testi bazı hastalarda uzar. Faktör VIII düzeyi orta ve ağır hastalarda azalmıştır. vWf  ve ristosetin  kofaktör aktivitesi düşüktür. Ristosetin agregasyonu bozuktur.

vWH nasıl tedavi edilir?

Tedavi taze dondurulmuş plazma, DDAVP  (Octostim amp, minirin amp), pıhtı erimesine engelleyen ilaçlar (transamin), aşırı adet gören bayanlarda östrojen preparatları kullanılır.






<<< Önceki Sayfa

   © 2019 Prof. Dr. Ahmet ÖZTÜRK - www.hematolojika.com