Trombofili

Pıhtılaşmaya yatkınlık olarak adlandırılan trombofili daha çok  toplar damarlar (ven) daki pıhtılaşmayı yansıtır. Damar bütünlüğünün bozulduğu durumlarda kanın akışkanlığının sağlanması için pıhtılaştırıcı (prokoagulan) ve pıhtılaşmayı engelleyici (antikoagulan) sistemlerin uyumlu çalışması gerekir. Pıhtılaşmayı engelleyici sistemin ana elamanları protein C, protein S ve  antitrombin III dür.

Pıhtılaştırıcı sistemin yetersizliği veya pıhtılaşmayı engelleyici sistemin fazla çalışması kanamaya yol açarken , pıhtılaştırıcı sistemin fazla çalışması veya pıhtılaşmayı engelleyici sistemin yetersizliği (protein C, protein S ve  antitrombin III eksikliği) pıhtı oluşumuna neden olur.

Özellikle uyluk bölgesindeki venlerde oluşan pıhtılar buradan koparak akciğerlere gidip olümcül olaylara neden olabilirler. Bacak dışında kol, beyin, karın içi ve gözdeki  venlerde de pıhtılaşma (venöz tromboz) meydana gelebilir. Pıhtının oluştuğu yere bağlı olarak inme, körlük ve barsaklarda çürüme oluşabilir.

Pıhtılaşmayı artıran faktörler nelerdir?

Pıhtılaşmaya artıran (trombofili) faktörleri 2 grup altında toplayabiliriz.
A- Kalıtsal nedenler
  1-Protein C eksikliği
  2- Antitrombin III eksikliği
  3- Protein S eksikliği
  4- Anormal faktör V (faktör V Leiden )
  5- Anormal protrombin
  6-Faktör VIII yüksekliği 
B- Edinsel nedenler
  1- Yaşlılık
  2- Hareketsizlik
  3- Şişmanlık
  4- Büyük ameliyatlar
  5- Kanser
  6- Gebelik
  7- Doğum kontrol ilaç kullanımı
  8-Bazı kan hastalıkları( polisitemia vera ,esansiyel trombositemi )
  9- Damar duvarı hastalıkları

Damar tıkanıklığının en sık kalıtsal nedenleri nelerdir?

1-Antitrombin III eksikliği:  Pıhtılaşma sisteminde bulunan bazı faktörleri (II, IX, X, XI, XII)  antitrombin III ile etkisiz hale gelir. Bu nedenle eksikliğinde pıhtılaşmayı engelleyen sistem yetersiz kalır ve pıhtı oluşumu kolaylaşır. Antitrombin III eksikliği anne babadan çocuklara kalıtsal yolla geçer.
2-Protein C eksikliği: Protein C aktif hale geçtikten sonra pıhtılaşma sistemindeki faktör V ve VIII’i etkisiz hale getirir. Protein C eksikliğinde faktör V ve VIII etkisiz hale getirilemediğinden pıhtılaşma ve pıhtılaşmayı engelleyen sistemler arasındaki denge pıhtılaşma lehine bozulur ve pıhtı oluşumu kolaylaşır. Anne ve babadan kalıtsal olarak çocuklara geçer. Protein C eksikliği olan kişiler coumadin’e  başlarken dikkat etmeleri gerekir bu hastalarda ciddi deri yaraları gelişebilir
3-Aktive protein C’ye direnç (faktör V Leiden ): Beşinci faktörde kalıtsal olarak oluşan bir bozukluk sonucu Protein C faktör V’i etkisiz kılamaz ve pıhtılaşmayı engelleyen sistem yetersiz kalır. Anormal faktör V anne veya babadan kalıtsal olarak çocuklara geçer.
4-Anormal protrombin (protrombin 20210A mutasyonu): Pıhtılaşmada rol oynayan protrombinde meydana gelen genetik bozukluk sonucu pıhtılaşmaya eğilim artar. Anne ve babadan kalıtsal olarak çocuklara geçer.

Protein C, antitrombin III eksikliği, protein C’ye direnç ve anormal protrombin’  li kişiler uzun süre hareketsiz kaldıklarında (ameliyat, alçı sonrası, inme geçirenler, gebeler ), bazı hastalıklara yakalandıklarında (kanser ve karaciğer hastalığı gibi) veya hiçbir neden olmaksızın kendiliğinden damarlarda pıhtı oluşabilir.

En sık bacak damarlarında tıkanma görülür. Bu kişilerde damar tıkanıklıkları daha erken yaşlarda ortaya çıkar ve genellikle tekrarlar, aile bireylerinin bazılarında da damar tıkanıklığı vardır, karın içi ve beyin damarları tıkanabilir.

Tanı nasıl konur?

Bacak damarlarında oluşan tıkanma bacakta şişlik, kızarıklık ve ağrı oluşturur. Damarın ultrason ile incelenmesi ile tanı sıklıkla konur. Şüpheli vakalarda damarın ilaçlı filmi (venografi, pulmoner anjiyografi) tanı için yeterli olur. Tomografi ve MR son yıllarda bu amaçla daha sık kullanılmaya başlanmıştır.

Genç hastalarda ,yineleyen damar tıkanıklığı geçirenlerde, aile üyelerinde benzer şikayeti olanlarda ve karın –beyin damarları gibi olağan dışı yerlerde damar tıkanıklığı olanlarda Protein C, antitrombin III, protein C direnci, anormal protrombin ve  protein S düzeyleri ölçülmelidir. Protein C direnci ve anormal protrombin için genetik araştırma yapılmalıdır.

Nasıl tedavi edilir?

Damar tıkanıklığı tespit edildiğinde heparin başlanır. Son yıllarda düşük molekül ağırlıklı heparin daha sık kullanılmaktadır. Düşük molekül ağırlıklı heparin (Fragmin, Clexane, Fraxiparin ) klasik heparine göre kullanımı daha rahattır. Genellikle günde tek doz kullanılır, doz ayarlamak için özel test yapma gerekliliği yoktur ve daha az yan etkisi vardır. Heparin genellikle 5-7 gün kullanılır.

Heparin kullanılırken  coumadine başlanır. Heparin kesildikten sonra  ve tedaviye coumadin ile devam edilir. Tedavi süresi 3-6 aydır. Bazı durumlarda (akciğer, beyin damarlarında tıkanma gibi) tedavi ömür boyu sürebilir. Coumadin dozu INR testi yapılarak  ayarlanır. 

Miyokard enfarktüsü nedir?

Koroner damarın (kalbi besleyen damar) pıhtı ile tıkanması sonucu kalbin oksijensiz kalması ve kalp kasının tahrip olmasıdır. Gelişmiş ülkelerdeki tüm ölümlerin %30’u koroner arterin tıkanmasına bağlıdır. Sigara kullanımı, ailede kalp hastalığının varlığı, artmış LDL-kolesterol ve hipertansiyon kalp hastalığının oluşması için risk faktörleridir.

Miyokard enfarktüsünün oluşumunda pıhtılaşma sisteminin aktif hale gelmesi önemlidir. Koroner damar içinde zamanla yağ, hücre artıkları ve bağ dokusundan oluşan ve damarı daraltan aterosklerotik plak oluşur. Bu plağın çatlaması sonucu trombositler buraya birikerek pıhtılaşma sistemini aktif hale getirir  ve sonuçta oluşan fibrin tıkaç, koroner damardaki kan akımını durdurarak myokard enfarktüsüne neden olur. Pıhtılaşmada  rol oynayan bazı faktörlerin düzeylerinin normalden  yüksek olması koroner kalp hastalığı için diğer risk faktörleridir.

Kalp hastalığının oluşmasında kolesterol ve trombosit iki temel faktördür ve bu faktörler  diyetten etkilenirler. Diyet ile kalp hastalıkları arasında ilişkiyi inceleyen çok sayıda çalışma vardır. Ancak bu çalışmaların bazıları sadece laboratuar ortamında yapıldığı için  elde edilen sonuçları insanlara uygulamak zordur. Bu nedenle laboratuar sonuçlarının hayvan ve özellikle de çok sayıda insan üzerinde yapılan çalışmalarla doğrulanması gerekir.

Diyet ile kalp hastalıkları arasındaki ilişkiyi inceleyen çalışmalar nasıl yapılır?

Diyetle kan hastalıkları (özellikle kalp damar tıkanıklığına bağlı gelişen kalp krizi)  arasındaki ilişki genellikle çok sayıda insandan oluşan deneklere önceden tespit edilen standart bir diyetin belli bir süre verilmesi ve sonra deneklerde oluşan hastalıkların normal kişilerle kıyaslanması ile saptanır. Bu ilişkiyi saptamak için ya besin maddesinin kendisi veya besinin içinde hastalıkta etkili olduğu düşünülen etkin madde verilerek yapılır.

Diyetin pıhtılaşma sistemi, trombosit fonksiyonları, kan sayımı ve diğer hematolojik testler üzerine etkisi ya hastadan alınan kanın veya etkin maddelerin laboratuvar ortamında deneğin kanı ile karıştırılarak incelenmesi ile yapılır. Laboratuar ortamında elde edilen sonuçların hayvan ve insan üzerinde yapılan çalışmalarla doğrulanması gerekir.

Yağlar kaç çeşittir?

Yemeklerle alınan bazı yağlar pıhtılaşma sistemini uyararak koroner damarların tıkanmasına neden olduğu bilinmektedir. Yemekten sonra kana geçen zararlı yağlardan oluşan partiküller pıhtılaşma faktörlerini aktif hale geçirerek koroner kalp hastalığı gelişmesine yol açarlar. Bu yüzden yağları kısaca tanımakta yarar vardır.

Yağlar yapısına göre doymuş (katı), yarı doymuş ve doymamış yağlar olmak üzere   üçe ayrılırlar.Vücutta yağlara ait olumsuz etkiler genellikle katı yağların fazla tüketilmesine bağlıdır. Zararlı olan yağlar doymuş yağlar olup bunlar tereyağı, margarin, iç yağı, kuyruk yağı, peynir, süt, krema, dondurma, kaymak, yumurta, kırmızı et ve çikolatada vardır. Doymuş yağlar kanda kolesterolü artırarak koroner arter hastalığının oluşmasına zemin hazırlarlar.Tereyağı ve sütteki doymuş yağın  kandaki LDL kolesterol denen zararlı kolesterolü biftek ve çikolatadan fazla arttırdığı bilinmektedir. Sütteki zararlı yağ oranı (doymuş yağ) fazla olduğundan süt ve süt ürünlerinin (peynir, yoğurt vs) yağsız olarak tüketilmesi daha sağlıklıdır.

Kurabiye, margarin, bisküvi, pasta, cipste ise trans yağlar bulunur. Bu yağlar doğal değil insan yapımı yağlardır ve zararlıdır.

Omega 3 ün önemi nedir? Hangi besinler omega 3 ten zengindir?

Omega 3 yağları ; balık yağı ve yağlı balıklar (somon, sardalya, uskumru, ton balığı vs)  da bulunur. Bitkilerde ise alfa linoleik asit (ALA) olarak zeytinyağı , soya yağı ve keten tohumunda bulunur. Haftada 2 kez balık yenmesi ile yeterli omega 3 yağları alınır. Omega 3 yağları tombositlerin pıhtılaşması için gerekli maddeleri (tromboksan) azaltarak pıhtılaşmayı engeller. Bunun yanı sıra felç, egzema ve bazı romatizmal hastalıklarda iltihabı önleyici etkisinden dolayı faydalı olduğu bulunmuştur.

Greenland‘de yaşayan eskimolarda koroner kalp hastalığını az görülmektedir. Bunun nedenleri araştırıldığında eskimoların omega 3 ten zengin diyetle beslendiği  ve omega 3’ün de pıhtılaşmayı engellemek suretiyle kalp hastalığı gelişme riskini azalttığı  bulunmuştur. Bundan sonra birçok ülkede binlerce kişi üzerinde araştırmalar  başlamış ve omega 3 kapsülü alanlarda miyokard infarktüsü almayanlara göre daha az görüldüğü saptanmıştır.

Omega 3 ten zengin Akdeniz diyeti ile beslenenlerde  kalp hastalığına neden olan   bazı pıhtılaşma faktörlerinin azaldığı, bu nedenle kalp hastalığı riskinin düştüğü saptanmıştır. Yapılan bir çok çalışma  kalp hastalığı için risk faktörleri olan kişilerde diyetin bu risklerin azaltılmasında olumlu etkileri olduğunu göstermiştir.

Balık yağı omega 3 ten zengindir. Damar duvarını genişleterek kan dolaşımını rahatlatır, trombosit fonksiyonunu bozduğundan koroner damarların tıkanmasını engeller ve koroner kalp hastalığı için risk faktörü olan bazı pıhtılaşma faktörlerini azaltarak pıhtılaşmanın oluşumuna engel olur, koroner kalp hastalarında bu faydalı etkilerinden dolayı kullanılması önerilir.

Omega 6 yağları ise ayçiçek yağı, susam yağı, pamuk ve mısır yağında bulunur.

Omega 3 ve omega 6 dan zengin diyetle beslenenlerde zararlı kolesterol (LDL kolesterol) de azalma olduğu tespit edilmiştir. Ayrıca trombositlerin ve bazı pıhtılaşma faktörlerinin aktif hale gelmesi engellenerek koroner kalp hastalığının oluşması durdurulmaktadır.

Kalp hastalarında meyve ve sebze önemli midir?

Diyetin diğer önemli bir parçası olan meyve ve sebzeler incelendiğinde bazı temel bilgilerin bilinmesinde yarar vardır.

Flavanoidler bitkilerde bulunan hayvansal ürünlerde bulunmayan maddelerdir. Flavanoidler kırmızı, sarı ve mavi renkli pigmentli bitkilerde daha çok bulunur. Üzüm ve üzümden elde edilen ürünler, portakal suyu, greyfurt suyu ve limon suyu flavonoidlerden oldukça zengin besinlerdir. İçkilerden kırmızı şarapta beyaz şaraba oranla 10 kat fazla flavonoid vardır. Flavanoidler trombositlerin fonksiyonlarını bozarken (kanın sulanmasını sağlarken), damarda gevşeme ve zararlı oksijen artıklarının temizlenmesini ( antioksidan etki) sağlarlar. Bu sayede  koroner damarlarda pıhtılaşmayı engeller ve  damarları gevşeterek kan dolaşımını kolaylaştırırlar.

Domates, trombositlerin pıhtı oluşturmasını bozan en kuvvetli sebzedir. Bunu greyfurt, kavun ve çilek izler. Domatesin içerdiği likopen sayesinde prostat ve sindirim sistemi kanserlerini engellediğine dair yayınlar olmakla beraber daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. Likopen marketlerde kullanıma hazır olarak da satılmaktadır.

Soya, siyah üzüm, sarımsak ve soğan da kalp hastaları için faydalıdır çünkü bunlarda trombosit fonksiyonlarını bozarak  pıhtılaşmayı dolayısı ile koroner damarlarda tıkanmaya engel olurlar.

Ayrıca sarmısak HDL (iyi kolesterolü) artırıcı, LDL (kötü kolesterolü) azaltıcı etkisi vardır. Sarmısak tabletleri kullanan bazı kişilerde kanama görüldüğünden kan sulandırıcı ilaç kullananların dikkat etmeleri gerekir.

 
Kalp hastalarının üzüm suyu veya  kırmızı şarap içmeleri önerilir. Bunun nedeni üzüm suyu ve kırmızı şarabın flavonoidlerden zengin olmasıdır.

Zeytinyağı, flavonoid ve omega 3 den zengindir. Zeytin yağı zararlı kolesterolü azaltır, trombositlerin fonksiyonunu bozar ve zararlı olan oksijen artıklarının oluşmasını engeller bu yüzden tüketilmesi önerilir.

Kan sulandırıcı ilaç kullananlar diyette nelere dikkat etmeleri gerekir?

Warfarin (Coumadin® )kanın pıhtılaşmasını engelleyen bir ilaç olup, damar tıkanıklıklarında, kalp kapak bozukluklarında ve  pıhtılaşmanın arttığı durumlarda kullanılır. K-vitaminine bağımlı pıhtılaşma faktörlerinin yapımını engelleyerek etkisini gösterir.  Fazla alınması kanamaya neden olurken yetersiz dozda alınması pıhtılaşmanın devam etmesine neden olur. Coumadin dozu INR –protrombin zamanı adı verilen bir test ile ayarlanır.

Coumadin’in ilk kullanmaya başlanıldığı günden sonra bir kaç günde bir yapılması gereken INR-PT  coumadinin etkisi istenilen düzeye ulaştıktan sonra 3-4 haftada bire düşürülür. Bu şekilde  Coumadin miktarı ayarlanır. PT/INR testlerinin periyodik aralıklarla tekrarlanması, ilaç tedavisinden maksimum yarar sağlanması açısından gereklidir.

Ancak coumadinin etkisi  besinler ve kullanılan ilaçlardan etkilenir. Bu yüzden Coumadin kullanan hastaların diyetlerine dikkat etmesi ve kullanacakları her ilacı doktorlarına danışmaları gerekir. K vitamininden zengin diyet  ile beslenenlerde coumadin dozunu ayarlamak gerekebilir. Ispanak, kabak, maydanoz , kıvırcık lahana ve şalgam K vitamininden çok zengin oldukları günde en fazla 1 öğün tüketilmelidirler.

Brokoli, avokado,  avokado yağları ise günde en fazla 3 öğün tüketilebilir. K vitamininden zengin besinlerin fazla tüketilmesi halinde  Coumadin dozunun ayarlanması gerekir. Hastaların alkol kullanmamaları istenmekle beraber en fazla 140 ml şarap veya 350 ml bira kullanabilirler. Bitkisel kaynaklı ilaçlar ve  vitamin preparatları da kullanılmamalıdır. Özellikle E vitamini kullananlarda kanama görülebilir.