Polisitemia Vera (PV)

Polisitemia vera (PV) nedir?

Kemik iliğinde eritrositlerin aşırı yapılması ile karekterize hemopoyetik kök hücre hastalıktır. Dalak büyüklüğü,  lökositoz, trombositoz  görülebilir. Önceleri hastalığın gelişmesinde  hemopoyetik kök hücrelerin  kan yapımını sağlayan ve normalde vücutta bulunan çeşitli faktörlere karşı (eritropoyetin gibi) aşırı hassasiyet göstermesi sorumlu tutulmuştur. Ancak yakın zamanda JAK2 adı verilen bir genetik bozukluğun hastalığın oluşmasına neden olduğu saptanmıştır. 

Hangi yaşta sık görülür?

Elli yaşından sonra daha sık görülür. Görülme sıklığı normal populasyonda milyonda 1 oranındadır.

Sekonder polisitemi nedir?

Sekonder eritrositoz ; yüksek yerlerde yaşayanlarda, bazı kalp hastalıklarında, obezlerde ve akciğer hastalarında kandaki oksijen basıncındaki düşmeye bağlı olarak eritrositlerin yapımının  artmasıdır. Ancak bu normal bir mekanizma olup eritrosit yapımı kontrol altındadır. Hastalığı oluşturan neden ortadan kalkınca eritrositoz düzelir.

PV ‘da hangi şikayetler oluşur?

Aşırı kan yapımı, kanın akışkanlığını bozduğu için baş ağrısı, baş dönmesi, başta dolgunluk hissi, kulak çınlaması ve anjina pektoris (kalp ağrısı) görülebilir. Hastalarda özellikle banyodan sonra kaşıntı oluşur. Bazı hastalarda ise , ürik asit fazlalığına bağlı olarak Gut artriti görülür.
Hastaların önemli bir kısmında pıhtılaşmaya meyil  arttığı için damar tıkanıklığı (bacak, beyin damarları gibi) oluşabilir. Ancak hastaların daha az bir kısmında   kanamaya meyil arttığı için diş eti, burun, mide ve cilt kanamaları görülebilir.
Hastalarda eritrositlerin fazla yapılmasına bağlı olarak kırmızı canlı bir yüz görünümü vardır.  Dalak büyüklüğü %75, karaciğer büyüklüğü ise %30 oranında saptanır. Hipertansiyon hastalarda rastlanan diğer bir bulgudur.

PV tanı kriterleri nelerdir?

Polisitemia Vera tanısı için kullanılan eskiden çok sayıda tanı kriteri olmasına rağmen en son kullanılan WHO kriterleri aşağıdaki gibidir.

Majör kriterler:
1-Hb'in erkeklerde  16,5gr/dl nin,kadınlarda 16 gr/dl nin  üstünde olması.

2-JAK2 V617F mutasyonu saptanması , 3-kemik iliği biyopsisinde her 3 seride hiperplazi

Minör kriter ; 1-Serum eritropoyetin düzeyinin normalin altında olması
Tanı için 3 major veya ilk 2 major kriter +minör kritrer olması gerekir. <

PV nasıl teşhis edilir?