MİNİ ANKET
site ile ilgili yorum ve önerileriniz nelerdir?

çok iyi
iyi
eksik
öneriler için sorularınız başlığını tıklatın
Anket Sonuçları
<<< Önceki Sayfa

Polisitemia Vera (PV)

 

Polisitemia vera (PV) nedir?

Kemik iliğinde eritrositlerin aşırı yapılması ile karekterize hemopoyetik kök hücre hastalıktır. Dalak büyüklüğü,  lökositoz, trombositoz  görülebilir. Önceleri hastalığın gelişmesinde  hemopoyetik kök hücrelerin  kan yapımını sağlayan ve normalde vücutta bulunan çeşitli faktörlere karşı (eritropoyetin gibi) aşırı hassasiyet göstermesi sorumlu tutulmuştur. Ancak yakın zamanda JAK2 adı verilen bir genetik bozukluğun hastalığın oluşmasına neden olduğu saptanmıştır. 

Hangi yaşta sık görülür?

Elli yaşından sonra daha sık görülür. Görülme sıklığı normal populasyonda milyonda 1 oranındadır.

Sekonder polisitemi nedir?

Sekonder eritrositoz ; yüksek yerlerde yaşayanlarda, bazı kalp hastalıklarında, obezlerde ve akciğer hastalarında kandaki oksijen basıncındaki düşmeye bağlı olarak eritrositlerin yapımının  artmasıdır. Ancak bu normal bir mekanizma olup eritrosit yapımı kontrol altındadır. Hastalığı oluşturan neden ortadan kalkınca eritrositoz düzelir.

PV ‘da hangi şikayetler oluşur?

Aşırı kan yapımı, kanın akışkanlığını bozduğu için baş ağrısı, baş dönmesi, başta dolgunluk hissi, kulak çınlaması ve anjina pektoris (kalp ağrısı) görülebilir. Hastalarda özellikle banyodan sonra kaşıntı oluşur. Bazı hastalarda ise , ürik asit fazlalığına bağlı olarak Gut artriti görülür.
Hastaların önemli bir kısmında pıhtılaşmaya meyil  arttığı için damar tıkanıklığı (bacak, beyin damarları gibi) oluşabilir. Ancak hastaların daha az bir kısmında   kanamaya meyil arttığı için diş eti, burun, mide ve cilt kanamaları görülebilir.
Hastalarda eritrositlerin fazla yapılmasına bağlı olarak kırmızı canlı bir yüz görünümü vardır.  Dalak büyüklüğü %75, karaciğer büyüklüğü ise %30 oranında saptanır. Hipertansiyon hastalarda rastlanan diğer bir bulgudur.

PV tanı kriterleri nelerdir?

Polisitemia Vera tanısı için kullanılan eskiden çok sayıda tanı kriteri olmasına rağmen en son kullanılan WHO kriterleri aşağıdaki gibidir.

Majör kriterler:
1-Hb'in erkeklerde  18,5gr/dl nin,kadınlarda 16,5 gr/dl nin  üstünde olması.

2-JAK2 V617F mutasyonu saptanması

Minör kriterler:
1-Kemik iliği biyopsisinde her üç seride artış,
2-Serum eritropoyetin düzeyinin normalin altında olması
3-endojen eritroid koloni oluşumu

2 MAJÖR+1 MİNÖR VEYA İLK MAJÖR KRİTER İLE BERABER 2 MİNÖR KRİTER VARLIĞI PV TANISI İÇİN YETERLİDİR. 

PV nasıl teşhis edilir?

Hastalığın teşhis edilmesi için, kemik iliği aspirasyon biyopsisi, tam kan, periferik yayma, rutin biyokimya, kan gazı testi, akciğer filmi, batın ultrasonu gibi testlerden faydalanılır. Son yıllarda hastalığın tanısı için değişik tanı kriterleri kullanılmaya başlanmıştır. Bu tanı kriterleri arasında serum eritropoyetin düzeyi, hücre kültürlerinde kendiliğinden eritrosit kolonilerinin oluşumu ve JAK2 adı verilen genetik anormalliğin tespiti vardır. JAK2 onkogeni PV hastalarında %90 oranında saptanır . Tanı konulması ve hastalığın nasıl oluştuğunun anlaşılmasında değerli bir testtir. İleride PV tedavisinde muhtemelen bu onkogene karşı geliştirelecek ilaçlar kullanılacaktır.


Tedavi:

Hastalığın tedavisindeki temel yaklaşım artmış eritrosit kitlesini azalmaktır. Bunun için flebotomi denilen işlemle hastadan kan alınır. Kan bağışında olduğu gibi hastadan belli aralıklarla kan alınır. Sık kan alınması gerekenlerde veya damar tıkanlığı geçirenlerde flebotomi yerine eritrosit yapımını baskılamak için ilaçlar kullanılır. Hastanın yaşına göre interferon veya hidroksiurea (hydrea) veya  anegrelide  en sık tercih edilen ilaçlardır.
Bacak, kalp veya beyin damarlarında  tıkanıklık  daha sık görüldüğünden kan sulandırıcı olarak aspirin son yıllarda kullanılmaya başlanmıştır.



Alt Başlıklar





<<< Önceki Sayfa

   © 2017 Prof. Dr. Ahmet ÖZTÜRK - www.hematolojika.com