|
<<< Önceki Sayfa Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH)
PNH damar içinde eritrositlerin parçalanması (hemoliz), hemoglobinin idrarla atılması ve damar içi pıhtı oluşumu ile karekterize bir hemopoyetik kök hücre hastalığıdır. Çok nadir görülen bir hastalıktır. PNH nasıl oluşur? Hemopoyetik kök hücrede PIG-A geninde oluşan bozukluk sonucu eritrositler vücutta bulunan ve eritrositleri parçalayan bazı maddelere karşı hassas hale gelirler ve kolayca parçalanırlar. Açığa çıkan hemoglobin idrarla atıldığı için idrarın rengi koyudur. Bazı hastalarda özellikle geceleri hemoliz gelişir bu nedenle sabah idrarları koyu renktedir. PNH tanısı nasıl konur? Asit hemoliz testi (HAM testi) , flow sitometrede hücrelerdeki bozukluğun tespiti (CD55 ve CD 59 yokluğunun gösterilmesi) ve idrarda hemosiderin gösterilmesi tanı için kullanılan önemli testlerdir. PNH’lı hastaların bir kısmı aplastik anemi PNH’da hangi şikayetler oluşur? Bazı hastalarda hemoliz atakları görülür. Hemoliz ataklarına bağlı olarak bu hastalarda sabah idrarları koyu renkte gelebilir. Şiddetli hemoliz ataklarında ise göz kararması, kuvvetsizlik, ateş, baş ağrısı, göğüs ağrısı, bel ve karın ağrıları olabilir. Hemoliz sırasında yutma zorluğu erkek hastalarda impotans gelişebilir.
PNH nasıl tedavi edilir? Anemik hastalarda aneminin şiddetine ve nedenine bağlı olarak tedavi edilir. Demir eksikliği anemisi gelişenlerde demir preparatları kullanılır. Hemolize bağlı anemi gelişenlerde ise kortizon ve siklosporin sıklıkla kullanılır. Son yıllarda eritrositlerde parçalanmaya neden olan maddeye karşı geliştirilen ilaçlarla (eculizimab ) başarılı sonuçlar alınmaya başlanmıştır, bu tedavi PNH da önemli dönüm noktalarından birini oluşturmaktadır. <<< Önceki Sayfa Alt Başlıklar |
|
© 2024 Prof. Dr. Ahmet ÖZTÜRK - www.hematolojika.com |