|
<<< Önceki Sayfa Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) KLL nedir? Lökositleri meydana getiren hücrelerden lenfositler bağışıklık sisteminde bulunan ve enfeksiyonlara karşı savaşan hücrelerdir. Kronik lenfositik lösemi lenfositlerin kan ve kemik iliği başta olmak üzere vücutta aşırı birikmesidir. Bunun sonucunda kemik iliği ve kanda lenfositlerin sayısı çok artar. Ancak lenfositlerin sayısı artmakla beraber bağışıklık sistemi zayıflar. Çünkü bu lenfositler normal değildirler ve mikroplarla savaşamazlar. Kemik iliğinde aşırı derecede lenfositlerin çoğalması sonucu eritrosit, trombosit gibi normal hücrelerin yapılması engellenir. Anormal lenfositler kemik iliği, lenf bezleri, karaciğer ve dalakta birikerek bu organların büyümesine neden olurlar. Kronik lenfositik lösemi akut lenfoblastik löseminin aksine yavaş ilerleyen bir hastalıkdır. KLL’de hangi şikayetler görülür? Sıklıkla tesadüfen yapılan bir kan sayımında lökosit sayısının yüksek bulunması ile teşhis edilirler veya lenf bezleri veya dalak büyüklüğü nedeniyle araştırılırken tanı konur. Bazen ateş, kilo kaybı, halsizlik ve çabuk yorulma görülebilir. KLL’ nin nedeni nedir? Nedeni belli değildir. Kalıtsal yolla çocuk ve kardeşlere geçmez. Bulaşıcı bir hastalık olmadığın beraber yaşayanlara hastalığın bulaşması mümkün değildir.
Hastalığın hangi dönemleri vardır? Hastaların evrelendirilmesinde iki sistem kullanılır.1- RAİ 2-Binet sistemi Evre 0: Kemik iliği veya kanda lenfositler artmıştır ancak lenf bezleri, dalak veya karaciğer büyümemiştir.Trombosit ve eritrosit yapımı normaldir. Hastalığın hangi evrede olduğu önemli mi? Ortalama yaşam süreleri evre arttıkça azalır bundan dolayı hastalığın hangi evrede olduğu önemlidir. Düşük risk grubunda bulunan bazı hastalar tedavi edilmeksizin uzun yıllar yaşayabilirler. Evreleme sistemi dışında hastalığın nasıl seyredeceğini gösteren ve son yıllarda kullanılmaya başlanan bazı testler vardır. Bunlar; kromozom bozuklukları (11, 12, 13 ve 17.kromozom anormallikleri) ve bazı akım sitometri testleri (ZAP 70 ve CD38 gibi) dir. Onbir ve 17. kromozom bozuklukları olanlarda ve ZAP70 ile CD38 pozitif olanlarda yaşam süresleri daha kısa ve tedaviye yanıt daha kötüdür. KLL de tedavisiz izlem olur mu? Bu hastalarda tedavi her zaman gerekli değildir. Özellikle düşük risk grubunda (erken evre, kromozom bozukluğu olmayan, ZAP 70 ve CD38 negatif, lökosit sayısı çok yüksek olmayan ve çok büyük lenf bezi veya dalağı olmayan) hastalar tedavi edilmeksizin uzun süre yaşayabilirler. Hangi hastalar tedavi edilmelidir? Aşağıda belirtilen durumlarda hastaların tedavi edilmesi gereklidir : Tedavi, hastaların şikayetlerini ortadan kaldırır, hastalığın ilerlemesini kontrol eder fakat genellikle şifa sağlamaz. Tedavi seçenekleri nelerdir? Kemoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek için kullanılan ilaçlar KLL tedavisinde de kullanılır. Hastanın yaşına, hastalığın evresine ve hastanın şikayetlerine bağlı olarak kemoterapinin amacı değişir. Bazı hastalarda hastanın şikayetlerini ortadan kaldırmak için tedavi verilirken diğerlerinde hastalığın ilerlemesini durdurmak için verilebilir. Tedavinin amacı, yan etkileri mutlaka doktorla konuşulmalıdır. Kemoterapide ; Chlorambucil (Leukeran®): Ağız yoluyla her gün veya her 3-4 haftada bir, bir veya birkaç gün kullanılır. En önemli yan etkisi anemi, düşük lökosit sayısı (enfeksiyon riski), düşük trombosit sayısı (kanama riski) dır. Radyoterapi: Genellikle çok büyüyen lenf bezleri veya dalağı küçültmek amacıyla kullanılır. Vücuda dışarıdan radyasyon verilir. Lösemik hücreler radyoterapiye duyarlıdır. Kök hücre nakli hangi hastalara yapılır? Kök hücre nakli KLL de çok az hastada başvurulan bir tedavi şeklidir. Özellikle 55 yaş altında hastalarda düşünülmelidir. Kemik iliği naklinde lösemik hücreleri öldürmek için yüksek doz kemoterapi ilaçları tek başına veya radyasyon ile beraber kullanılır. Ancak hastaların çoğu ileri yaşta olduğundan kök hücre nakline uygun aday değildirler. Biyolojik tedavi nedir? Son yıllarda geliştiren bir tedavi yöntemidir. Lösemik hücrelerin yüzeyinde bulunan bazı antijenlere karşı geliştirilen antikorlar (rituximab, alemtuzumab) ile hücre içi ileti sistemine etkili ibritunib ile lösemik hücreler öldürülür.Önceki yıllara nazaran tedavi önemli gelişmeler olmuştur.Yakın zamana kadar klasik bir tedavi şekli olarak kabul edilen Fludarabin,endoksan ve Rituximab kombinasyonu günümüzde ancak belirli bir hasta grubu için (genç ve kötü riski grubunda olmayanlar) bir tedavi şekli olarak kabul edilmektedir.Günümüzde daha az sayıda hastada bendamustin ve mabtheradan oluşan tedavi kullanılmaktadır. En heycan verici gelişme İbrutinib ile kronik lenfositik löseminin tedavi edilmeye başlanması ve giderek klasik bir tedavi yöntemi olarak yaygın bir şekilde kullanılmasıdır. Özellikle del 17, TP53 gibi genetik bozukluğu olanlarda oldukça etkilidir. Mabthera ile aynı etki mekanizmasına sahip bir anti CD20 antikoru olan Obinituzumab (Gazyva) da özellikle yakın zamana kadar ileri yaş grubunda standart bir tedavi olarak leukeran ile birlikte kullanılıyordu. Son yıllarda KLLtedavsiinde kullanılan diğer etkili bir ilaç venotoclax (venclyxto) dır. Bcl-2 inhibitörü olan bu ilaç birinci basamakta kullanılmaya başlanmakla beraber özellikle ibrutinibe direç gösteren vakalarda etkilidir. Belki ileriki yıllarda diyabet gibi KLL de kronik bir hastalık gibi tedavi edilecektir. Hastalık sırasında görülen veya tedaviye bağlı yan etkiler nelerdir? Enfeksiyon: Enfeksiyon tedaviye bağlı lökosit sayısındaki düşüklüğe bağlıdır. Bazı hastalarda ise doğal antikor düzeyindeki düşüklük enfeksiyona yol açar. Bu durumda immünglobülin verilmesi gerekebilir. Kansızlık: Hastalardaki anemi hastalığın ileri dönemlerinde oluşabileceğinden kemoterapi ile tedavi edilir. Bazen anemi tedavi etmek için kortizon kullanılması gerekebilir. Hastalarda anemiye bağlı aşırı halsizlik, yorgunluk ve kalple ilgili şikayetler oluşursa eritrosit süspansiyonu transfüzyonu (kan verilmesi) gerekir. <<< Önceki Sayfa Alt Başlıklar |
|
© 2024 Prof. Dr. Ahmet ÖZTÜRK - www.hematolojika.com |