Aplastik Anemi (AA)

Kemik iliğindeki ana hücrelerin (hemopoyetik kök hücre) sayısal yetersizliği sonucu yeterli kan üretilememesi ile karekterize bir hastalıktır. Çeşitli nedenlere bağlı olarak kan yapan ana hücreler tahrip olur. Kemik iliğinin yerini yağ dokusu alır ve yeterli kan üretilemez. Nadir görülen hastalıklardandır.

AA nedenleri nelerdir?

1-Doğumsal nedenler (Fanconi anemisi )
2-Edinsel nedenler: a-nedeni bilinmeyenler b-toksik maddeler (benzen) c- viral nedenler ( bazı hepatit virusları) d-radyasyon e- bazı ilaçlar (kloramfenikol) f- çeşitli nedenler (gebelik, bazı bağ doku hastalıkları)

AA hangi şikayetlere neden olur?

Anemiye bağlı olarak halsizlik , solukluk, çarpıntı, kolay yorulma, hareketle veya istirahatle gelen solunum zorluğu ve  göğüs ağrısı (angina pektoris) oluşur.
Trombositopeni (trombosit sayısının normalin altında olması) ye bağlı olarak ciltte küçük kanamalar, morluk, dişeti ve burun kanamaları görülür. Lökopeniye  (lökosit sayısının normalin altında olması) bağlı olarak ateş, titireme gibi infeksiyon bulguları sık görülür.

AA muayene bulguları nelerdir?

AA de hastanın fizik muayenesinde cilt kanamaları dışında önemli bir patoloji saptanmaz. Dalak, karaciğer ve lenf bezi büyümesi görülmez.

AA tanısı nasıl konur?

Tam kan sayımında anemi, lökopeni ve trombositopeni saptanması önemlidir, ancak bazı hastalarda sadece anemi ve lökopeni veya trombositopeni saptanabilir. Kemik iliği aspirasyonunda kemik iliğin  hücresel elemanlardan fakirdir. Biyopside ise yağ dokusunda artış ve hücresel elemanlarda yetersizlik saptanır. Genetik araştırma yapılır, özellikle  Fanconi anemisi gibi doğumsal hastalıkların saptanmasında önemlidir.

Radyolojik yöntemlerle dalak ve karaciğer normal tespit edilir. Viral testler ve bazı diğer testlerde (ANA, rutin biyokimya) yapılır. Aplastik anemi ile çok karışan Paroksismal noktürnal hemoglobinüri hastalığından ayırt edilmesi için gereken diğer testler ( HAM testi, akım sitometrik inceleme ) mutlaka yapılmalıdır.

Hastalığın seyrini gösteren bulgular varmıdır?

1-Kemik iliği biyopsisinde hücresel elemanların %25’den az olması
2- Nötrofil sayısının 500’den az olması
3- Trombosit sayısının 20 000’den az olması
4- Düzeltilmiş retikulosit sayısının %1’den az olması

Birinci madde ile beraber 2,3,4 üncü maddelerden  den en az ikisi var ise  ciddi AA tanısı konur. Eğer nötrofil 200 den az ise çok ciddi AA denir. Ciddi AA de yaşam tedavisiz ortalama 3-6 ay iken çok ciddi AA de yaşam süresi çok daha azdır.

AA nasıl tedavi edilir?

Kansızlığı olan hastalara eritrosit süspansiyonu, kanamalı hastalara trombosit süspansiyonu verilir. İnfeksiyon varlığında uygun antibiyotikler kullanılır.
Hastanın yaşı ve  AA ‘nin ciddiyeti göz önüne alınarak tedaviye karar verilir.

Ciddi AA de hasta  genç ve uygun vericisi var ise allojenik kemik iliği nakli yapılır. Bunun dışındaki diğer ciddi AA li hastalarda ATG-ALG ve siklosporin genellikle birlikte kullanılır. Kortizon ve büyüme faktörleri (G-CSF) ilave edilebilir. Bazı AA ‘li hastalarda androjenler (danazol) kullanılabilir. 20-30 yaşından sonra kombine ilaç tedavisi  kemik iliği nakli  kadar etkili gibi durmaktadır. Son yıllarda  trombopoyetin reseptör agonisti eltrombopag (Revolade,Promacte)ile başarılı sonuçlar alınmaya başladığı bildirilmektedir.Hastaların yaklaşık %40 ında olumlu yanıt alınırken ,yanıtlı hastaların bir bölümünde hem eritrosit,hem lökosit hemde trombosit değerlerinde artış görülmüştür.