Myelodsiplastik Sendrom (MDS)

Myelodisplastik sendrom genellikle yaşlılarda görülen bir kemik iliği hastalığıdır.Normalde kemik iliği sürekli olarak ölen hücrelerin yerine yeni kan hücreleri yapar. MDS’de ise kemik iliğinde kan hücrelerinin yapım faaliyeti vardır ancak düzensizdir. Buna bağlı olarak kemik iliğinde hücrelerin olgun hale gelmesi bozulur ve anormal hücreler (displastik hücre) meydana gelir. Kan hücreleri olgun hale gelemediği için lökopeni, trombositopeni ve anemi meydana gelir. Hastalığın ileri dönemlerinde ise blast sayısı artar ve zamanla akut lösemiye dönüşür.

MDS’nin sebebi nedir?

Sebebi tam olarak bilinmemektedir. Ancak boya sanayinde ve ayakkabı sanayinde sık kullanılan benzen ile kanser tedavisinde kullanılan bazı kemoterapati ilaçları hastalığın oluşmasına neden olabilirler. Bulaşıcı bir hastalık değildir.

MDS’li hastaların şikayeti nedir?

Sıklıkla anemiye bağlı olarak halsizlik çabuk yorulma oluşur.  Cilt ve dudaklarında solukluk vardır. Şikayetler özellikle uzun süreli yürüme sonucu ve merdiven çıkarken artar. Bazı hastalarda ise yorgunlukla gelen göğüs ağrısı şikayeti oluşur. Bazı  hastalarda ise trombositlerin azlığına bağlı olarak ciltte toplu iğne başı veya mercimek büyüklüğünde kırmızı renkte kanamalar, burun ve diş eti kanamaları görülebilir. Lökosit sayısındaki azlığa bağlı olarak bu hastaların enfeksiyonlara karşı direnci azalmıştır, bu nedenle daha sık hasta ateşli hastalığa yakalanırlar. Gece terlemesi kilo kaybı ve eklem ağrıları nadiren rastlanabilir.

MDS tanısı nasıl konur?  

Yukarıdaki şikayetleri ile hekime başvuran hastaya tam kan sayımı yapılır. Tam kan sayımında kırmızı kan hücrelerinde azalma hemen tüm hastalarda vardır. Lökosit  ve trombosit sayısında azalma gözlenebilir. Periferik yaymanın incelenmesi ile kan hücreleri hakkında bilgi  sahibi olunur. Bu test ile eritrosit, lökosit ve trombositlerin sayı ve görünümleri, hekime teşhis koymada yardımcıdır. Teşhisin kesinleşmesi için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılmalıdır. Elde edilen ilik dokusu belirli boyalarla ve Prusya mavisi ile boyanarak mikroskop altında incelenir. Kemik iliğinin bir kısmı ise kromozom tetkiki için kullanılır. 

Alınan periferik kan  ile kemik iliği örneğinin hematoloji uzmanları ve kemik iliğinin ise patologlar tarafından incelenmesi ile teşhis konulur. Kemik iliği materyalinin de genetik uzmanları tarafından analizi ile hastalığın seyri hakkında bilgi sahibi olunur.

 Hastalığın seyri nasıldır?

MDS’li hastalarda lökopeni, anemi ve trombositopeniden 2 veya daha fazlasının varlığı ile blast sayısındaki artış ve bazı kromozom bozukluklarının tespit edilmesi  hastalığın seyrinin kötü olacağını gösterir. Bu risk faktörlerine göre hastalar düşük, orta ve yüksek riskli olmak üzere 3 gruba ayrılır. Riskin artması ile akut lösemiye dönüşme oranı artar ve hastaların yaşam süreleri kısalır. Düşük riskli grupta ortalama yaşam süresi 6 yıl iken, orta riskli grupta 3 yıl ve yüksek riskli grupta ise bir yıldan azdır. Akut lösemiye dönüşme oranı ise düşük riskli grupta %10 iken yüksek riskli grupta %50 ye kadar çıkmaktadır. Yüksek riskli grupta hastaların bir çoğunda enfeksiyonlara ve kanamaya  eğilim artmıştır. Kol ve bacaklar başta olmak üzere vücudun değişik yerlerinde kanama odakları görülür.

MDS’de tedavi seçenekleri nelerdir?

Tedavi MDS’nin alt guruplarına göre değişir. Bu hastalığın tedavisine karar vermek için  hasta, hasta yakını ve hekim tam bir işbirliği içinde olmalıdır.

1-Düşük ve orta riskli grup; Hasta ileri yaşta ise ve anemisi var ise eritrosit süspansiyonu nakli (kan transfüzyonu), eritropoyetin (Eprex) kullanılır. Trombositopenisi olanlarda  trombosit süspansiyonu, lökopenisi olanlarda  lökositleri  uyaran ilaçlar (Neupogen) kullanılır. İnfeksiyon halinde uygun antibiyotiklerle tedavi edilir. Bazı hastalarda kemoterapi yapılabilir. Hasta genç yaşta ise  kök hücre nakli yapılabilir.

2-Orta ve yüksek riskli grup; Tedavi akut myeloid lösemi tedavisine benzer. Genç hastalarda eğer uygun verici var ise allojenik kök hücre nakli yapılır. Kök hücre nakli ile bu hastaların bir kısmı hastalıklarından tamamen kurtulurlar. Yaşlı hastalarda ve vericisi olmayan genç hastalarda AML tedavisinde kullanılan ilaçlarla tedavi yapılır. Bu grup hastalarda otolog kök hücre nakli yapılabilir. Çok yaşlı veya düşkün hastalarda kemoterapi verilemez. Bu hastalarda eritropoyetin, lökositleri uyaran ilaçlar (Neupogen), kan transfüzyonu ve trombosit süspansiyonları kullanılır.r.

Diğer Tedavi Şekilleri: Yukarıda belirtilenlerden başka MDS tedavisinde azacitidin (Vidaza) en yaygın kullanılan ilaçtır. Tedaviye yanıt geç başladığından 4-6 ayda maksimum yanıt alınır. Trans retinoik asit (vesanoid),  siklosporin (Sandimmun), interferonlar, interlökinler, kortikosteroidler (Prednol, ultralan, dekort) ve anabolizanlar (Anapolon),  arsenik trioksit (Trisenox) ve amifostin (Ethyol) düşük ve orta riskli grupta  kullanılan diğer ilaçlardır. Beşinci kromozom bozukluğu olanlarda Revlimide (lenalidomid) ile başarılı sonuçlar alınmaya başlanmıştır. Son yıllarda yüksek riskli hastalarda bcl2 inhibitörü olan venetoclax ( VENCLEXTA) ile azacitidin birlikte kullanılmaaya başlanmış ve çok başarılı sonuçlar alınmıştır.